به سایت photo-biography.net خوش آمدید.

بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

|بیماری کروتزفلد-جیکوب|بیماری کروتزفلد جاکوب|بیماری کروتزفلد یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس...

|بیماری کروتزفلد-جیکوب|بیماری کروتزفلد جاکوب|بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

کاردستی هواپیما با بطری نوشابه  به جای خریدن اسباب بازی های گران قیمت ، می توانید با استفاده از ابزاری که در خانه در اختیار دارید اسباب بازی هایی با کمک فرزندان خود بسازید که هم...
درباره پادشاهی کمبوجیه پسر کوروش جانشین کوروش بزرگ پسرش کمبوجیه بود. اگر چه کمبوجیه فرمانروایی را در سال ۵۳۰ پ. م آغاز کرد که سال نشستن او بر تخت بود، نخستین سال رسمی شاهی او مطابق با...
مکان دنج و راحت برای دخترها و پسرها (عکس) مکان های دنج و راحت برای دوست پسرها و دوست دخترها   وقتی از در  برخی کافی شاپ ها  داخل می‌شوید انبوهی از  دختران  و پسران  جوان با ظا...
عکس گریم مهدی مقدم برای بازی در در یک فیلم مهدی مقدم هم وارد دنیای بازیگری شد. من مانده ام با این همه بازیگری که آماده به خدمت و گوش به زنگِ تهیه کننده ها هستند، چرا باز سراغ خواننده های از رده...
جدیدترین کلکسیون جواهرات شنل Chanel     جدیدترین کلکسیون جواهرات شنل Chanel برای بهار و تابستان 2015 با جدیدترین کلکسیون جواهرات شنل Chanel در سال جدید بدرخشید. شنل ( Cha...
طرز تهیه قطاب یزدی شیرینی قطاب یکی از خوشمزه ترین شیرینی های محلی یزدی است .طرز تهیه ی قطاب بسیار ساده می باشد و با کمی دقت می توان این شیرینی خوشمزه را تهیه کرد . ...
همسرتان را با گفتن این جملات عصبی نکنید بکاربردن این مکالمه ها و جملات می تواند مردان را عصبی کند که بهتر است خانم ها از گفتن آنان پرهیز کنند صبح قبل از بیرون رفتن از منزل، اگر همسرتا...
چگونه بفهمیم افسرده شده ایم؟ اغلب ما افسردگی کلاسیک را می‌شناسیم‌، با بار سنگین غم و نا‌امیدی‌! اما اگر ناگهان شکم‌درد گرفته و تندخو شوید چطور‌؟ آیا ممکن است ندانسته افسرده شد...
آشنایی با تاریخچه و مقررات فوتبال ساحلی   فوتبال ساحلی یکی از انواع ورزش فوتبال است که در ساحل و یا بر زمینی پوشیده از شن برگزار می‌شود. البته انجام بازی فوتبال در ساحل سابقه طول...
تازه ترین مصاحبه با پرستویی پرویز پرستویی و ماجرای معروف و جنجالی که بهروز افخمی در برنامه هفت آن را مطرح کرد و گفت شاید داوران بنا به مصلحت جایزه را به پرستویی داده اند. ...
طالع بینی زن متولد فروردین     طالع بینی زن متولد فروردین دوشیزه های مریخی جذاب هستند و قدرتهای ویژه ای دارند و بیش از همتای مردشان در بدست آوردن دل دیگرا...
آشنایی با سپاهیان و ارتش سلوکیان سلوکیان به جز سپاهیان مقدونی-یونانی - که بخشی از آن از شهرهای یونانی‌نشین فراهم می‌آمد- از مردمان بومی نیز در جنگ‌ها بهره می‌بردند، برای نمونه در نبرد...