بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد-جیکوب بیماری کروتزفلد جاکوب بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

وزن بچه دوساله، طبیعیه؟ سوال:سلام وقت بخیر. ببخشید دختر من الان دو سال و چهار ماهش هست. وزن و قد زمان تولدش ۲۷۰۰ و ۴۷ سانتیمتر بود. الان قد و وزنش ۸۷ و ۱۱ کیلو ۴۰۰ گرم ه...
عکس سلفی بابک جهانبخش و پسرش آرتا سلفی بانمک بابک جهانبخش و آقا آرتا که همچنان در حال "بابک سواری" است. کاری که آرتا از آن خسته نخواهد شد، مگر اینکه بابک کم بیاورد که با توجه به کاراکت...
آلرژی در کودکان، چگونه مدیریت کنیم؟ کودک می‌تواند زمینه داشتن آلرژی را به ارث ببرد اما این مسئله الزاما درباره آلرژی‌های خاص صدق نمی‌کند. برای مثال اگر یکی از والیدن کودک به لحاظ بیولوژی...
آزمایش خون بارداری، مثبت کاذبه؟ سوال:با سلام، خانمی هستم ۳۲ساله بعد از یکسال اقدام به بارداری کردم و باردار نشدم. همیشه پریودم خیلی نامنظمه حتی تا ۲هفته. امروز با عقب افتادن پری...
میزان شیر خوردن نوزاد، چقدر باید باشد؟ شیوا فرجی، کارشناس ارشد تغذیه در مورد تغذیه کودک با شیر مادر می گوید:بهترین گزینه برای بچه ای که به موقع و سلامت متولد می شود، این است که تا پایا...
لوازم ایمنی اتاق کودک داشتن کودکی که مدام در خانه از این اتاق به آن اتاق می‌رود،‌ در حین اینکه لذت‌بخش و پر از شادی است، می‌تواند با خطراتی همراه باشد. به همین دلیل آم...
هنرمندان بدون آرایش چه شکلی هستند؟ بازیگر بدون آرایش بازیگران بدون آرایش بازیگران بدون آرایش ایرانی بازيگران بدون آرايش بازیگر بدون گریم زنان بازیگر بدون آرایش عکس بازیگر بدون آرایش با...
خوراک یئر اِلماسی روغن زیتونی وب سایت کافه ترک: روغن زیتونی ها به انواع خوراک های نیمه سرد گفته می شوند، که در مهمانی ها به همراه خوراک گوشتی سرو می شوند.مواد لازم:نیم کیلو گرم ...
روز تولد شاعر فتح دروازه ها/ چرا پیوس آقای گل‌ترین است؟ ۲۲ دی سالروز تولد فرشاد پیوس مهاجم سابق پرسپولیس و تیم ملی است.   روز تولد شاعر فتح دروازه ها  پیوس جز نسل بازیکنان طلایی دهه شصت فوتبال ایران بود ...
خوردن کرفس در بارداری، مجاز است؟ کرفس یکی از سبزیجات محبوبی است که در سوپ و سالاد استفاده می شود. آیا خوردن کرفس در طول بارداری مشکل ایجاد نمی کند؟  کرفس کرفس گیاهی است که متعلق ...
طرز تهیه کیک شکلاتی بدون تخم مرغ وب سایت سوران: وقتی حرف از درست کردن کیک یا شیرینی به میان می آید، یکی از مواد حتمی و مورد نیاز، تخم مرغ است. اما در این مطلب ما به شما نشان خواهیم...
چاقی باعث نازایی میشود؟ سوالبا سلام من 24سالمه ومتاهل هستم وقبل از ازدواج 2با عمل جراحی تخمدان داشتم که یکی از تخمدان هامو برداشتن از اخرین جراحیم حدودا 4سال میگذره الان...
عفونت قارچی، نکات لازم! سوال:سلام با رعایت چه نکاتی عفونت قارچی ام با موفقیت درمان خواهد شد؟ جواب:اگر تشخیص عفونت داده شده باید حتما درمان کنید. اگر متاهل هستید پاپ اسمی...
ترک پوست در بارداری، روش پیشگیری تا 90 درصد خانمها در دورن بارداری مستعد ترک پوستی هستند. اگرچه برای مادر و جنین خطری ایجاد نمی کند ولی بسیاری از خانمها را به لحاظ ظاهری نگران می...
دوران بارداری، همه تغییرات بدن بارداری دوره سختی است. سختی آن به دلیل تغییرات اساسی است که در آن اتفاق می افتد. این تغییرات گاها زندگی مادران را بسیار زیاد تحت تاثیر قرار می ده...