بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد-جیکوب بیماری کروتزفلد جاکوب بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

عکس علی دایی در کنار رضا شاهرودی عکسی عالی از پرسپولیس پرستاره دهه هفتاد. علی دایی در کنار رضا شاهرودی خوش تکنیک و پر طرفدار. موهای علی آقا هم که مثل همیشه حرف ندارد! ...
کودک داغدار، چگونه آرومش کنم؟ کودکان داغدار در شرایطی بسیار حساس قرار دارند و باید در رفتار با آنها نهایت دقت را داشته باشیم چون در روز های اول پس از فوت یکی از بستگان ، کودکا...
اموزش تصویری چند ورزش برای زانو درد   ورزش برای زانو درد   چند ورزش برای زانو درد (+تصاویر) غالبا زانودرد در اثر استفاده بیش از حد، کم تحرکی، گرم و سرد نکردن بدن مو...
دندان درآوردن نوزاد، راهکار کاهش درد از کمپرس سرد استفاده کنیدکمپرس سرد فقط برای رگ‌ به رگ شدن پا و کاهش تورم و درد مناسب نیست، بلکه می‌توان از آن برای کاهش دردهای دهان و دندان نیز ا...
انجام دادن این کارها بعد از غذا خوردن بیمارتان می کند، مراقب باشید!! بسیاری از مردن عادت دارند بعد از خوردن غذا دراز بکشند یا میوه ای نوش جان کنند، اما بهتر است بدانید که این عادتها جزو عادت های مضر بعد از خوردن غذا ه...
تیک عصبی در کودکان، علت و درمان لابد شما هم رفتارهای تکراری یا واکنش های بی دلیل را در آدم های زیادی دور و بر خود دیده اید. کسی که بدون علت پای خودش را تکان می دهد، فردی که بیش ...
انواع شیک ترین مدل مانتو مزون دوز عروس بلند ویژه عید ۹۶ جدیدترین و شیک ترین مدل مانتو مزون دوز عروس بلند ویژه عید ۹۶ انواع مجموعه مدل مانتو دخترانه و زنانه شیک و جدید پیشنهاد مدل مانتو های ج...
دندان قروچه کردن کودکان چه علتی دارد؟ کودکان تا یک حد سنی رفتارهایی عجیب از خود نشان میدهند که هر کدام از این رفتارها عللی دارند و البته راه درمانی.دندان قروچه کردن کودکان هم یکی از این رف...
ازدواج با خویشاوندان نزدیک ازدواج با خویشاوندان نزدیک ازدواج با خویشاوندان ازدواج با فامیل بهتر است یا غریبه ازدواج با فامیل از نظر اسلام ازدواج با فامیل بهتره یا غری...
بیمه زنان خانه دار، به شرط فرزندآوری عباس گودرزی، نماینده مردم در مجلس دهم با یادآوری دیگر مصوبات مجلس در برنامه ششم توسعه در خصوص خانواده، گفت: طبق اصل دهم قانون اساسی، خانواده واحد...
دانلود رمان نفرین شامگاهی ⋆ پنج شنبه ۲۳ دی ۱۳۹۵ 60 بازدید در دانلود رمان نفرین شامگاهی رمان دیگری برای شما عزیزان قرار داده ایم که بر خلاف رمان های دیگه ترسن...
برخورد با کودک، زود عصبی میشم چرا؟ سوالبا سلام من پسر 5 ساله ای دارم که که بچه خوبی است اما مشکل از منه و من خیلی زود عصبانی می شوم ودعوا ش می کنم و شدید میزنمش خیلی کم صبر شدم وکل...
آیا لزوما لبنیات سنتی بهداشتی هستند بسیاری از افراد استفاده از لبنیات و محصولات سنتی را به سایر محصولات صنعتی ترجیح می دهند زیرا بر این باورند که لبنیات سنتی سالم تر هستند. زهرا مجدی به ...
سخنان کوتاه ناب از افراد مشهور جهان جملات کوتاه افراد مشهور جملات کوتاه از افراد مشهور سخنان کوتاه دلنشین جملات کوتاه دلنشین سخنان کوتاه و دلنشین سخنان زیبا و دلنشین کوتاه جملات کوتا...
آمادگی برای مادر شدن؛ با مطالعه چه چیزی شیرین‌تر از مادر شدن! حس لذت‌بخشی که با هیچ‌چیز در دنیا قابل قیاس نیست. در کنار این حس فوق‌العاده هر مادری دوست دارد پیش از هر چیز خودش ر...