بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد-جیکوب بیماری کروتزفلد جاکوب بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

حدیث میرامینی و همسرش مجتبی رجبی در جشنواره فجر + عکس حدیث میرامینی و همسرش مجتبی رجبی در جشنواره فجر + عکس حدیث میرامینی و همسرش مجتبی رجبی روز گذشته در جشنواره فیلم فجر حاضر شدند.حدیث میرامین...
بدترین مدل لباس روش فرش قرمز، از نیکول کیدمن تا جسیکا بیل 74 امین مراسم گلدن گلوب Golden Globe در یکشنبه 8 ژانویه 2017 در هتل بورلی هیلتون برگزار شد. به همین بهانه بدترین مدل لباس بازیگران زن را در این مراس...
افزایش ناباروری، حاصل استفاده بی رویه از موبایل؟ استفاده از تلفن همراه و رایانه این روزها یکی از الزامات زندگی شده است، استفاده از این دستگاه نه فقط در محیط‌های کاری بلکه در خانه‌ها هم به شدت اف...
تاثیر کرفس بر بارداری، حقیقت دارد؟ سوالآیا آب کرفس باعث نازایی میشود؟ جواببا سلامدوست عزیز در مورد اینکه آب کرفی موجب نازایی شود مطلبی پیدا نکردم. اما در موردهمه مواد غذایی باید رع...
شب ادراری کودک، علاجی دارد؟ شب ادراری عبارت است از دفع غیرارادی ادرار هنگام خواب بعد از سنی که معمولاً کنترل ادرار در کودکان برقرار می‌شود. چون زمان کنترل ادرار در همۀ کودکا...
بیماری قلبی در کودکان، مقصر کیست؟ عضو انجمن علمی طب سنتی گفت: توصیه می‌شود سرکه، عرق نعنا، ‌آب و عسل را با هم مخلوط کرده، جوشانده و کف‌گیری کنند تا این معجون قوام آید؛ این شربت بر...
بارداری مفید، پیشگیری از بیماری خطرناک خانم لویس بونسونبی پژوهشگر مسئول تحقیقات گفت: حتی یکبار بارداری با کاهش ۵۰ درصدی خطر ابتلا به ام اس در ارتباط است.پژوهشگران دریافتند خطر ابتلا به...
خبرهایی تازه از ادامه یافتن تصویربرداری فصل دوم سریال شهرزاد پرویز فلاحی پور بازیگر سریال شهرزاد در گفت و گویی عنوان کرد که ادامه تصویر برداری سریال شهرزاد از اواخر دی ماه شروع خواهد شد. گفت و گو با پرویز فلا...
آمادگی روانی برای بارداری، چگونگی تشخیص سوالبا سلام.زن و شوهر از کجا تشخیص دهند وقت بچه دار شدن چه موقع است؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ (به لحاظ روانی بین زن و شوهر ) .جواببا سلام کاربر گرامی برای چنین ...
علت موهای زائد دور پستان، راه حل سوال:سلام خسته نباشید. من 25سال دارم از شروع سیکل قاعدگیم درد داشتم و اکثر وقتا خون لختگی الان حدود دو سال هست ک خون لختیگیم کمتر شده اما موهای ز...
بهتر است قب از استفاده از ماسک صورت این نکات را بخوانید خانم ها از هر روشی برای بهبود پوست شان استفاده مینمایند و یکی از این روش ها ماسک زدن میباشد که این کار به منظور رساندن رطوبت و پاکسازی پوست انجام میشو...
بغض محسن هاشمی در برنامه ی حالا خورشید+ فیلم محسن هاشمی امروز صبح 22/1/1395دربرنامه ی حالا خورشید با اجرای رضارشیدپور حضور یافت. محسن هاشمی امروز مهمان برنامه ی حالا خورشید بود! صبح امروز محسن...
احتمال بارداری با مصرف قرص ال دی، چه مواقعی؟ شما با مصرف قرص LD هم می توانید باردار شوید. بدون قرص ضد بارداری احتمال بارداری ۱۰۰درصد است. قرص بیش از ۹۹%  در جلوگیری از بارداری موثر است. با ا...
خطر زایمان زودرس، قابل کنترل؟ سوال:سلام. من الان اوایل31 هفته ام و حس میکنم بچه ام خیلی پایینه، اگه دراین موقعه زایمون کنم بچم زنده میمونه؟ جواب:اگر خطر زایمان زودرس مطرح باشد...
نقص مادرزادی، سندرم پولاند را بشناسید دکتر عبدالحمید‌حسین‌نیا - گوش، حلق‌و‌بینی: این نقص تولد نادرست با فقدان یا نقص رشد ماهیچه قفسه‌ سینه (پکتورالیس) در یک‌طرف بدن و معمولاً پرده‌دار...