بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد-جیکوب بیماری کروتزفلد جاکوب بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

زردی نوزاد، چطور تشخیص دهیم؟ حدود 60 درصد از کودکانی که به دنیا می‌آیند، رنگ زردی روی پوستشان وجود دارد که به آن زردی یا یرقان می‌گویند. این عارضه در یکی دو هفته ابتدایی پس ا...
معرفی ساز سرنا   معرفی ساز سرنا در کشور ما این ساز تحت عناوین نظیر به زرنا – ذرنا – ذورنا نامیده می شود. ساز سرنا در بین اقوامی نظیر بلوچ ها – کردها – گیلان...
رنگ کردن مو در هفته اول بارداری، خطرناکه؟ سوالسلام.من نمیدونستم باردارم در هفته اول یا شایدم دوم بارداریم هم دندونمو عصب کشی کردم هم موهامو رنگ کردم، حالا خیلی نگرانم مشکلی پیش نمیاد؟ جوا...
سوزش هنگام نزدیکی، حساسیت دارم؟ سوال:سلام سه روزه دچار سوزش در واژن شده ام و احساس میکنم داخل واژنم دون دون شده است و فقط موقع نزدیکی سوزش دارم میخواستم راه حل درمان ان را بدانم...
استقلالی ها تکلیف مایکل اسیئن را روشن کردند پیشکسوت استقلال اعلام کرد: «بعضى از این آقایون میگن مایکل اسیئن که واقعا از بهترین ها بوده و هنوز هم هست در حد فوتبال ایران نیست!» تکلیف مایکل اسی...
خارش پوست در بارداری، باردارها بخوانند کلستاژ، خارش پوست در دوران بارداری است که در 3 ماه آخر یا گاهی قبل از آن خودش را نشان می‌دهد. خارش شدید در دست‌ها و پاها و قسمت‌های دیگر بدن به و...
عوارض چاقی زنان، قاعدگی نامنظم می شود؟ سوالبا سلام. من 28 سالمه و یک ساله ازدواج کردم. به دلیل چاقی و مشکلات قاعدگی در سه ماه اخیر به پزشک زنان مراجعه کردم. آزمایش هورمونی انجام دادم. ...
ترس از باردار شدن، پریود شدم سوال:آیا امکان بارداری بدون دخول و کشیده شدن آب قبل از منی به واژن وجود دارد؟ در صورت پریود شدن بارداری منتفی هست؟ جواب:بله حتی آب قبل از منی هم ...
ختنه کردن نوزاد، عسل واسش خوبه؟ سوالبا عرض سلام من اطلاع نداشتم که عسل برای نوزاد ضرر داره. به پسرم سه یا چهار بار عسل دادم با پستونک خیلی نگرانم پسرم سه ماهشه و تازه ختنه شده ب...
بلوغ زودرس کودکان، مشکل کجاست؟ استاد دانشگاه علوم پزشکی ایران هشدار داد: مصرف بیش از اندازه نوشابه تاثیر غیرمستقیمی بر بلوغ زودرس دارد.دکتر محمدرضا وفا اظهار کرد: نوشابه به دلی...
عادت ماهانه طبیعی، چه نشانه ای دارد؟ فاصله بین هر قاعدگی معمولا در بیشتر خانم ها بین 23 تا 35 روز است. یک زن ممکن است تنها یک الی چهار بار در سال خونریزی داشته باشد یا امکان دارد دو الی س...
دکوراسیون اتاق خواب دانش آموز در این مطلب توصیه هایی برای دکوراسیون اتاق خواب دانش آموز ارائه میدهیم. اتاق خواب جایی است برای آسودن و کسب آرامش و انرژی مجدد برای یک روز کاری دیگر....
عکس های خفن بازیگران و هنرمندان در اینستاگرام ۲۱۳ عکس های خفن بازیگران و هنرمندان در اینستاگرام ۲۱۳ عکس های خفن بازیگران بازیگران زن ایرانی عکس های بازیگران ۲۶ بهمن ۹۵ تصاویر بازیگران ایرانی عک...
نوزادم تب داره، چی کارش کنم؟ سوالسلام و خسته نباشید،نوزاد 11 ماهه ی من تب داره تبش38/7 می باشد پاهاش خنکه،وقتی پاشویش میکنم،تبش میاد پایین ولی سرش خیلی داغ علت چیه؟میگن نباید...
بهم خوردن سیکل قاعدگی، علتش چیه؟ سوال:سلام خسته نباشید من یازده روز از تموم شدن پریودیم میگذره و الان دوباره پریودشدم علتش چی میتونه باشه؟جواب:دوست عزیز. علت های مختلفی میتواند د...