بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد-جیکوب بیماری کروتزفلد جاکوب بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

غذای دریایی، نبایدهای دوران بارداری؟ خوردن اشپل خاکستری رنگ برای زنان باردار ضرری دارد؟
طرز تهیه مافین هات داگ؛ میان وعده‌ای با سس قرمز وب سایت ایران کوک: مافین هات داگ میان وعده یا پیش غذایی خوشمزه است که طرز تهیه ای بسیار آسان و سریع دارد. این مافین ها را با سس قرمز نوش جان ...
مهدی هاشمی کی به زندان باز میگردد؟ وکیل‌مدافع مهدی هاشمی نسبت به اینکه موکلش تا چه زمانی در بیرون از زندان خواهد بود ابراز بی‌اطلاعی کرد و گفت: تا هر زمانی که آقایان عنایت داشته باشند...
بالا بودن عدد nt، جنین مشکل داره؟ سوال:سلام و خسته نباشید من در هفته 12 و سه روز غربالگری انجام دادم که ان تی رو 3.2 مشخص کردن و تیغه بینی هم دیده شده. دکتر واسم ازمایش تکمیلی نوش...
علائم حاملگی مولار، درمان قطعی حاملگی مولار یا پوچ که در میان عوام به بچه خوره نیز معروف است، زمانی رخ می دهد که در تخم بارور شده، به دنبال بروز اختلال در لقاح اسپرم و تخمک، ناهنجار...
در چه مواردی پزشک برای زنان عکس رنگی از رحم تجویز می کند؟ با تست هیستروسالپنگوگرافی پزشک از وضعیت داخلی رحم و لوله­‌های رحمی مطلع می­‌گردد. عکس رنگی رحم توسط رادیولوژیست انجام می­‌شود و به­‌ طور متوسط در حد...
تست آپگار نوزاد، می دونید چیه؟ تست آپگار نوزاد چیست؟به محض اینکه نوزاد در بیمارستان یا هر تسهیلات پزشکی متولد می‌شود،‌ به طور شایع بوسیله گروه حاضر متخصصان مورد ارزیابی قرار می...
تعیین جنسیت جنین، فشارخون قبل از بارداری گروهی از محققان کانادایی و چینی دریافتند که فشار خون بالای قبل از بارداری ممکن است احتمال به دنیا آمدن پسر را بیشتر کند. در مقابل، کاهش فشار خون ...
فرگل فربخش از تراشیدن موهایش و استفاده از کلاه گیس در فیلم کاناپه گفت! عکس فرگل فربخش بازیگر فیلم کاناپه در گفت و گویی به بیان توضیحاتی پیرامون چگونگی شرایط بازی در فیلم کاناپه پرداخت، و همینطوردیدگاه هایش را درمورد بازیگری...
چرا شوهرم با من مشورت نمیکند؟ سوالبا سلام زنی هستم با 45 سال زندگی زناشوییوسه فرزند پسر که هر سه ازدواج کرده اند تا سه سال پیش در زندگیمان صداقت بود واعتماد وهر کاری که می خوا...
کنترل ادرار در کودکان، مشکل جدی داره؟ سوالسلام پسر من ۹ سال دارد در زمینه دفع ادرار از زمان کودکی مشکل دارد شب ادراری ندارد ولی در روزها معمولا روزی یک یا دوبار شلوار خود را خیس میکند...
شیردهی به نوزاد، اگر شیرمادر نخوره  شیر مادر مهمترین و بهترین تغذیه کودکان در سال‌های ابتدای زندگی است و در علم پزشکی و سلامت تاکید ویژه‌ای بر استفاده مناسب کودک از شیر مادر صورت گ...
عوارض مصرف الکل در بارداری، دانستنی ها سوالباسلام خدمت شما.خانم دکتر من چند وقتی بود سرگیچه زیاد داشتم هرکار کردم خوب نشدم یکی بهم پیشنهاد داد عرق(الکل 10 درصد دارند)که تو خونه ها درست...
روش جدید برای پر کردن دندان ها بدون مواد مصنوعی در درون دهان خیلی از مهره داران دندان وجود دارد و حقیقتاً انسان بدون انسان نمیتواند درست زندگی اش را پیش ببرد،چرا که دندان سبب خورد کردن مواد مصرفی ...
سرطان دهانه رحم، واکسیناسیون/ صدای دکتر واکسن هایی برای این ویروس دهانه رحم نیز وجود دارد. باید این قضیه را بیان کرد که این ویروس دارای شماره گذاری  در جهان است که از یک تا صد شماره گذا...