بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد-جیکوب بیماری کروتزفلد جاکوب بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

کودکم حساسی است، چرا شبا نمی خوابه؟ سوالسلام من دختری 4 ساله دارم که بسیار دختری عاطفی و حساس است و هر اتفاق خوب یا بدی در روز برایش بیافتد در شب خوابش را میبیند و انگار یک تنشی همی...
چگونگی برخورد با کودک بی ادب (۲) هشدار به پدر و مادرهاخیلی مراقب باشید و هرگز کودک‌تان را در موقعیتی که ممکن است در آن آسیب  فیزیکی یا روانی ببیند، تنها رها نکنید. گاهی اوقات او ...
بیوگرافی والیس سیمپسون در 19 ژوئن سال 1896 در Blue Ridge Summit واقع در پنسیلوانیا به دنیا آمد. پدر: Teackle Wallis Warfield مادر: Alice Montague برادر: - خواهر:- ...
رفتار زشت کودکان، چرا تقلید می کنند؟ سوالسلام .خدا قوت.ریحانه 8 ساله ما رفتارهای زشت دیگران را به سرعت گرفته و تقلید می کنه، رفتارهایی که در خانواده ما نیست. مثلا ادا و کلمات زشت دخت...
قد و وزن بچه، چگونگی کنترل پرسش باسلام پسرم 21ماهگی مراقبت داشته اما هیچ فرقی با 18ماهگیش نداشت وزن 12و قد 85بوده ایاتوقف رشدکرده یانه؟ممنون . پاسخسلام مادر عزیزرشد کودکان ...
عکس خانم شریفی مقدم و خانواده محترم خانم شریفی مقدم و خانواده محترم علاوه بر برف بازی آدم برفیِ زیبایی هم ساختند که الهام گرفته شده از آثارِ مدرن و سورئال شهرداری تهران در سال های اخیر ا...
مننژیت نوزادان، بیشتر در چه نوزادانی؟ نتایج یک پایان‌نامه نشان می‌دهد: بیماری مننژیت در نوزادان نارس شایعتر است و میزان مرگ و میر ناشی از آن نیز بین 1 تا 10 درصد متغیر است. به گزارش س...
تاثیر متادون در بارداری، قابل اغماض است؟ رئیس انجمن سلامت خانواده ایران با اشاره به افزایش استفاده از مواد مخدر میان جوانان هشدار داد:برخی برای ترک اعتیاد از متادون استفاده می‌کنند در حا...
زونا در مادران شیرده، خیلی نگرانم! سوال:سلام اقایه دکتر پسر ده ماهه ای دارم، متاسفانه دختر عموش که 7 ماهشه مبتلا به ابله مرغان شده ولی کنارش نبودیم در هنگام بیماریش ، خودم هم کودکی...
سرطان غدد لنفاوی، علائم به وجود آمدن/ پادکست حدود 70 درصد مایع لنفاوی پستان از طریق سیستم لنفاوی زیر بغل تخلیه می شود. بنابراین شایع ترین محل تهاجم سرطان پستان به غدد لنفاوی زیر بغل می باشد ...
علت بزرگ شدن تخمدان، نازا می مانم؟ سوالسلام خسته نباشیدمن دوسال ازدواج کردم الان قصدبارداری دارم اما تخمدانم جفتشم بزرگ شدن والان قرص اتیسترون مصرف میکنم به تجویز پزشک برای کوچک شد...
عکسی جالب از تولد ۵ سالگی سمیرا حسن پور عکسی جالب از تولد 5 سالگی سمیرا حسن پور، عکسی که بمناسبت تولدش به اشتراک گذاشت.
بیماری ژنتیکی نوزاد، فیبروز کیسه ای چیست؟ فیبروز کیسه ای یک اختلال تهدید کننده زندگی است که باعث آسیب شدید به ریه ها و دستگاه گوارش می گردد. این عارضه خطرناک موروثی موجب عفونت مکرر سینه و...
ماسک صورت، توانایی معجزه آسا! یادتان باشد باید به سلامتی پوستتان هم رسیدگی کرده و در حفظ و نگهداری آن به عنوان یک امانت الهی بکوشید. در این بخش طرز تهیه چند ماسک صورت جدید را ...
مشکلات قلبی و رفع آن برای مراقبت در برابر انواع مشکلات قلبی و عروقی بهتر است سبک تغذیه ای و زندگی خود را تغییر دهید آیا با علائم بیماری قلبی آشنا هستید ؟ و میدانید هنگام م...