به سایت عکس و بیوگرافی خوش آمدید

بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد جاکوب

|بیماری کروتزفلد-جیکوب|بیماری کروتزفلد جاکوب|بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

تهوع شبانه در بارداری، چاره کار چیست؟ تهوع و استفراغ در دوران بارداری می‌تواند صبح، ظهر یا هنگلام شب رخ دهد. برای بیشتر مادران، احساس تهوع در هفته‌های اول بارداری زیاد و طولانی‌تر است...
راه پیشگیری از زگیل تناسلی/ صدای دکتر علت مبتلا شدن به زگیل تناسلی ویروس اچ پی وی است که بیش از صد نوع از این ویروس وجود دارد. این ویروس از بدن فرد مبتلا وارد بدن فرد سالم می شود پس م...
لخته خون بزرگ در پریود، کجای کار میلنگه؟ سوال:سلام. خسته نباشید. ببخشید من در روزهای اخرپریودی لخته بزرگ میبینم.میخواستم ببینم مشکل چیه؟ممنون. جواب:اگر نامنظمی پریود مطرح است یا درد شدید...
علت پریود نشدن بعد از کورتاژ سوال مخاطب نی‌نی‌بان: من ٤٥ روز از کورتاژم میگذره هنوز پریود نشدم دکترم گفت اگه بعد از دوماه نشدى تست حاملگى بده بعد آمپول پروژسترون بزن در صورتى...
ازدواج با هم سن خود، صحیح با غلط؟ سوالبا عرض سلام و خسته نباشید یه سوال داشتم ببخشید اگه آدم با هم سن خودش ازدواج کنه مشکلی داره ؟؟؟؟ کلا ازدواج با هم سن چه پیامدهایی دارد ؟؟؟ جوا...
مدل شینیون مو ۲۰۱۷ + مدل شینیون باز و بسته ۹۶ مدل شینیون مو ۲۰۱۷ + مدل شینیون باز و بسته ۹۶  گالری عکس و جدیدترین مدل شینیون باز و بسته ۹۶ – ۲۰۱۷ اروپایی جدید  جدیدترین و شیک ترین مد...
علائم آبله مرغان در بارداری، چقدر خطر دارد؟ بستگی دارد. اگر قبلا آبله مرغان گرفته باشید مصون هستید. اگر واکسیناسیون آبله مرغان انجام داده باشید نیز ایمن هستید. مقدار استاندارد واکسن آبله مرغان ک...
نزدیکی و حاملگی، میزان لازم سوال:با سلام بنده 29 سال و متاهل هستم و یکساله ازدواج کردیم. سوال من اینه که الف= برای بارداری یکبار در ماه اقدام به عمل زناشویی کنیم کفایت می کن...
تربیت کودک، چگونگی آموزش امور شخصی سوالپسرهفت ساله که امسال به کلاس اول میرود وکارهای شخصی خود را انجام نمیدهد، هیچ یک ازکارهای شخصی .جوابباسلام دوست گرامی اولا باید در مورد این مس...
خانم های باردار، از اینها اجتناب کنید! هیچ چیز برای یک مادر چشم به راه و در انتظار فرزند، مهمتر از سلامتی و ایمن بودن کودک هنوز متولد نشده اش نیست.خوشبختانه، شما می توانید با اجتناب از خطرا...
خواب راحت برای کودکان، نقش دکوراسیون فرقی نمی کند که چند سالتان باشد. از نوزاد یک روزه تا سالمندان باید اتاق خواب و جای خواب مناسب و راحتی داشته باشند....
عکس دیده نشده مهناز افشار و دخترش لیانا عکس دیده نشده مهناز افشار و دخترش لیانا مهناز افشار بازیگر زن معروف ایرانی با به اشتراک گذاشتن عکس زیبایی از خود به همراه دخترش لیانا صفحه ...
زمان انجام آزمایش خون بارداری سوال:باسلام و عرض ادب. بنده دچار تنبلی تخمدان بوده ام به طوری که پریودی های نامنظمی داشتم. قصد بارداری کردم با خوردن قرص لتروزول در روز11 پریودی ...
احساس خفگی در کودکان، زیر سر نوروزه؟ خفگی چهارمین علت مرگ و میر در میان کودکان زیر 5 سال است.متاسفانه هر روزه تعداد زیادی از کودکان جان خود را به همین دلیل از دست می‌دهند.هیچ‌یک از ما دوس...
انواع عفونت رحم در زنان سوال:سلام خسته نباشید خانم دکتر کدوم نوع عفونت رحم خطرناک میباشد؟ و چه خصوصیاتی دارد؟با تشکر :) جواب:همه عفونتها خطرناک اند. و می توانند باعث عفو...