بیماری کروتزفلد جاکوب

|بیماری کروتزفلد-جیکوب|بیماری کروتزفلد جاکوب|بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

عکسهای تکان دهنده نوزادی با یک نصفه سر (عکس۱۸+) عکسهای تکان دهنده نوزادی با یک نصفه سر (عکس18+)   به گزارش ایران ناز سر نوزاد متولد شده کامل نشده است و به صورت نیمه می باشد.چشمان نو...
کاهش مرگ و میر در بارداری، اقدامات دولت راضیه ماندنی کارشناس بهداشت و رابط مادران گفت : کاهش مرگ و میر مادران باردار علاوه بر فراهم بودن امکانات و خدمات پزشکی و درمانی،نیازمند تعامل جدی...
شهیار قنبری کیست؟ شهیار قنبری (زاده ۶ مرداد ۱۳۲۹ خورشیدی در تهران)، شاعر، ترانه‌سرا، آهنگساز، نمایش‌نامه‌نویس، مجری تلویزیونی و رادیویی، فیلم‌ساز، روزنامه‌نگار، برنامه‌...
معاینه شخصی بیضه (T.S.E) |معاينه بيضه|معاينه بيضه ها|معاینه بیضه|معاینه بیضه توسط خود فرد|معاینه بیضه توسط پزشک زن|معاینه بیضه توسط پزشک|معاینه بیضه مردان|معاینه بیضه فیلم|معا...
روان‌شناسی رشد چه علمی است؟ روانشناسی رشد (تحول) شاخه‌ای از علم روان‌شناسی است که به توصیف و تبیین تغییرات در طول زندگی فرد می‌پردازد و از رشته‌های مختلف زیست‌شناسی، جامعه‌شناسی،...
کاش پسران هاشمی در صف نماز میت در کنار سیاستمداران قرارداشتند، نه پشت آنها كاش از همان نماز ميت شروع مي‌كرديم كه پسران در صف اول در كنار سياستمداران قرارداشتند، نه پشت آنها. ولي حيف كه خانواده در اين جامعه پشت سياست قراردار...
جدیدترین مدل لباس شب برند jovani عروسکی و کوتاه دخترانه جدیدترین و شیک ترین مدل لباس شب برند jovani عروسکی و کوتاه دخترانه مجموعه گالری انواع مجموعه مدل لباس  شیک و جدید پیشنهاد مدل لباس های...
چگونه بفهمم دوقلو باردارم؟ چه زمانی و چگونه می توانم بفهمم که آیا بیش از یک جنین در شکم دارم؟چند دهه پیش، اکثر خانم هایی که چندقلو حامله بودند تا زمان زایمان از این مطلب اط...
نشانه های مهم برای ابتلا به بیماری قلبی بهتر است از قلبتان بیشتر مراقبت کنید با مشاهده هر نوع هشدار در بدنتان به درمان مشکلات قلبی خود بپردازید گردش خون ضعیف ،کبودی در بدن یا تنگی نفس یا افت...
بارداری در سن بالا، خطرات پیش رو موکول کردن بارداری به سنین بالاتر، خطر تجربه کردن عوارض حاملگی را بیشتر می‌کند.مرکز کنترل و پیشگیری از امراض آمریکا اعلام کرده که طی چهار دهه اخی...
افزایش سقط جنین، پنهان از دیده ها سقط جنین(Abortion) به معنی از دست رفتن محصول حاملگی(جنین یا رویان) ، قبل از هفته 20 بارداری است اما پزشکان بیشتر از این اصطلاحات برای توصیف هر نو...
مشکلات زنان در یائسگی، قرص هورمونی بخوریم؟ دکتر شهلا چایچیان روز پنجشنبه در حاشیه افتتاحیه دومین کنگره بین المللی روش های کم تهاجمی زنان و مامایی و سیزدهمین کنگره بین المللی زنان و مامایی ...
لیست نقل و انتقالاتی استقلال بسته شد 2 ورودی طلایی و 2 خروجی جدید   علیرضا منصوریان در کنفرانس خبری پیش از دیدار تیمش مقابل نفت تهران در هفته شانزدهم لیگ برتر اظهار داشت: پیش از اینکه در...
سریال تعطیلات نوروزی تعطیلات نوروزی یک مجموعهٔ تلویزیونی ایرانی به کارگردانی «خسرو ملکان» است که در سال ۱۳۷۰ تهیه و در نوروز ۱۳۷۱ از شبکه ۱ سیمای جمهوری اسلامی ایران پخش گ...
ایران جزء ۱۰ کشور برتر جهان در تولید واکسن است خوشبختانه کشور عزیزمان در تمام عرصه های پزشکی پیشرفت زیادی کرده است و در زمینه تولید واکسن هم بی بهره نبوده است به طوریکه امروزه ایران جزء ء 10 کشور ب...