به سایت عکس و بیوگرافی خوش آمدید

بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد جاکوب

|بیماری کروتزفلد-جیکوب|بیماری کروتزفلد جاکوب|بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

تست ناباروری، قبل از ازدواج میشه فهمید؟ آیا پیش از ازدواج می شود فهمید ناباروریم یا نه؟!شاید یکی از دغدغه‌های ذهنی زوج‌های ناباروری که وقت و هزینه زیادی را صرف بچه‌دار شدن کرده‌اند این ...
علت وجود خون در ادرار زن باردار سوال مخاطب نی‌نی‌بان: من ٣٢ سالمه و بارداری اولمه و هفته هشتم بارداری هستم و در آزمايش ادرارم خون وجود داشت. دكتر وضعيت جنين رو بررسی كرد و...
ورم واژن بعد از نزدیکی، آخه چرا؟ سوال:سلام در حین نزدیکی و بعد از اون درد شدیدی دارم بعضی‌ اوقات احساس روم در ناحیه واژن دارم.جواب:دوست عزیز. اگر بتازگی دچار درد میشوید باید از ن...
اندازه گیری درجه حرارت کودک، روش انجام گرچه این کار، ساده است اما اگر برای اولین بار آن را انجام می‌دهید، ممکن است با سوالاتی ذهن‌تان را مشغول کند: از چه نوع دماسنجی باید استفاده کنیم؟...
بلوغ زودرس، عوارض ناشی از آن بلوغ زودرس می‌تواند باعث مشکلات جسمانی و عاطفی خاصی در بچه‌ها شود. پدرها و مادرها با بعضی از این مشکلات آشنایی دارند، اما آگاهی دقیق‌...
جفت سرراهی در بارداری، مراقبت های لازم سوال:باسلام. من یه بچه 4 ساله دارم الان دوباره حامله شدم و در هفته 33 بارداری هستم. متاسفانه در هفته 28 بارداری دچار جفت سر راهی و چسبندگی جفت به...
نوزاد کم وزن، نیاز به مراقبت دارد؟ با پیشرفت‌های علم پزشکی، محققان بیان کرده‌اند نوزادانی که در هنگام تولد کم‌وزن و بسیار کوچک بوده‌اند، ‌در صورت زنده ماندن در سنین بزرگسالی شیوع ا...
مهمترین درس های بازاریابی تیلور سوئیفت زمانیکه نوبت به هدف قرار دادن مخاطبین از گروه متولدین نزدیک به هزاره (نسل وای – اوایل دههٔ ۱۹۸۰ تا اوایل دههٔ ۲۰۰۰) می‌رسد، بازاریابان می‌توانند تاک...
شیر خوردن مکرر نوزاد در شب، خسته شدم دختر۳/۵ماهه من شبها از سرشب مرتب میخواد پستانم تو دهنش باشه تا آخر شب که میخوابد.
دمر خوابیدن نوزاد، خطر دارد؟ نوزادان تازه به دنیا امده بیشتر ساعات شبانه‌روز را در خواب هستند اما باید توجه داشته باشید که چگونگی خوابیدن نوزاد اهمیت زیادی دارد. اینکه نوزاد ...
ورزش هایی که باعث افزایش قد می شود ورزش هایی که باعث افزایش قد می شود اگر شما هنوز ۲۰ سالتان نشده، یا اینکه فرزندی دارید که در سنین نوجوانی است، این مطلب بدردتان می‌خورد....
با روش جدید جوان سازی پوست انسان آشنا شوید دانشمندان روش جدیدی برای جوان سازی پوست انسان کشف کرده اند که در ادامه با آن آشنا می شوید. جوان سازی پوست با روش جدید دانشمندان راهی جدید را برای ب...
عوامل ایجاد زایمان زودرس را بشناسید نتایج تحقیقاتی که شرکت آب‌های دماوند با همکاری انستیتو تحقیقات تغذیه ایران انجام داده، نشان می‌دهد 25 درصد زنان تهرانی در روز کمتر از 1.2 لیتر ما...
عوامل ناباروری در مردان، چند توصیه مهم پوشیدن زیاد لباس تنگ؛ به‌خصوص لباس زیر تنگ در مردان، باعث افزایش درجه حرارت ناحیه تناسلی می‌شود. توصیه می‌شود مردان از لباس‌های آزاد استفاده کنند. همچ...
روانشناسی زوجهای نابارور، چطوری کنار بیایم؟ درباره روان‌شناسی ناباروریهنوز چند سالی از ازدواج‌تان نگذشته که ناگهان سیلی از سوالات مشابه در و همسایه و دوست و آشنا گریبان شما و همسرتان را می‌...