بزرگترین گالری عکس و تصویر در ایران

بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد جاکوب

|بیماری کروتزفلد-جیکوب|بیماری کروتزفلد جاکوب|بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

‎دانستنی های قبل خواب قبل خواب حتما این موارد را در نظر بگیرید   ‎در این قسمت کارهایی که باید و نباید قبل خوابتان انجام دهید را برای شما شرح داده ایم تا...
فیلم آموزش زبان انگلیسی برای کودکان فیلم آموزش زبان انگلیسی برای کودکان به صورت شعر و آهنگ مشاهده میکنید . در این فیلم آموزش شمارش اعداد از یک تا ۵ به ... The post فیلم آموزش زبان انگلیس...
بالا رفتن سن ازدواج، پیامدهای غیرقابل جبران شهیندخت مولاوردی، معاون رئیس جمهور در امور زنان و خانواده امروز ۲ بهمن ماه با حضور در کنگره ملی مدیریت امور جوانان به ایراد سخنرانی پرداخت و اظها...
تغذیه دوران بارداری، معجزه برای جنین؟ خانم هایی که به تازگی باردار شده اند ویا قصد بارداری دارند مکرر سوالاتی راجع به رژیم غذایی مناسب در دوران قبل بارداری وحین بارداری دارند در اینجا...
عفونت تناسلی در دختران عفونت تناسلی در دختران شاید برای شما پذیرفتنی نباشد که دختر خردسالتان نیز ممکن است ترشح ناحیه تناسلی داشته باشد؛ البته احتمال بروز عفونت مهبل و دستگ...
الزامات انجام سونوگرافی در بارداری بنا به توصیه متخصصین که خانم‌ها پیش از اقدام به بارداری  یک سونوگرافی از رحم و تخمدان‌ها داشته باشند تا از وضع سیستم باروری خود مطلع شوند. این سونوگرا...
عکس جدید شهرزاد عبدالمجید به عنوان مدل آرایشی شهرزاد عبدالمجید بازیگر 47 ساله کشورمان با انتشار عکس جدیدی از خودش| صفحه شخصی اش را بروز کرد. عکس جدید شهرزاد عبدالمجید شهرزاد عبدالمجید ...
در ماه هشتم بارداری چه خبر است؟! نی نی بان، گروه ترجمه: در این ماه احتیاطهای زیاد لازم است که باید به آنها توجه داشته باشید از تغییرات فیزیکی و معایناتی که باید در این ماه انجام دهید ...
بازی با کودکان، شانه خالی نکنید وقتی اسم بازی می‌آید، فکر می‌کنیم که باید ساعت‌ها کنار کودکان بنشینیم و پازل‌ها را کنار هم بچینیم یا با عروسک‌ها و ماشین‌ها بازی کنیم. این تفکر کاملا ...
ماساژ دادن نوزاد، چه باحال! برخی از والدین از دست زدن به نوزاد خود اجتناب می‌کنند و در واقع ترس دارند. نوزادان تماس مثبت را بسیار دوست دارند و از طریق آن احساس امنیت می‌کنند...
دلایل شب ادراری کودکان، ارثیه؟ نکته مهم درباره خود کنترلی ادرار کودکان آن است که روند بالا رفتن ظرفیت مثانه و قدرت کنترلی آن در کودکان مختلف، متفاوت است.البته نگه داشتن ادرار د...
ناباروری و واریکوسل، بیشتر بدانید/ صدای دکتر درد در داخل بیضه ها علل مختلفی دارد که یکی از علت های آن واریکوسل است پس هر دردی عامل آن واریکوسل نیست. مدت زمان جراحی بیماری واریکوسل کوتاه و از...
علائم خطرناک در بارداری، اطلاعات کافی دارید؟ یافته‌های یک تحقیق حاکی است: تعداد حاملگی، سطح تحصیلات و مراقبت‌های حین بارداری در میزان آگاهی مادران باردار کشور از عوامل مساعدکننده حاملگی پرخط...
زندگی مشترک موفق، معرفی کتاب سوالباسلام -لطفا کتابهایی رو در مورد ازدواج که معیارهای انتخاب همسر -ازدواج های سنتی ومدرن - درکل کتابی باشه که از شروع اشنایی مراسم خواستگاری تا...
ایده های جالب برای جشن تولد بچه ها+عکس عکس های ایده های  زیبا برای جشن تولد بچه ها دکوراسیون جشن تولد بچه ها   بچه ها دوست دارند جشن تولد های رنگی و فانتزی داشته باشند. ...