بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد-جیکوب بیماری کروتزفلد جاکوب بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

چطور از سلامت کلیه ها مطمئن شویم؟ سلامت کلیه راههای سلامت کلیه آزمایش سلامت کلیه سلامت کلیه ها آزمایش سلامت کلیه ها تست سلامت کلیه سلامت كليه ها سلامتي كليه ها تأثیر نماز بر سلامت كلی...
نحوه عملکرد ویروس کامپیوتری همانطور که گفته شد تنها پنج درصد از ویروس‌ها دارای اثرات تخریبی هستند و بقیه صرفاً تکثیر می‌شوند. با توجه به این مطلب این پرسش مطرح است که چرا ویر...
ناسازگاری گروه خونی مادر و جنین، تاثیر ارهاش در اوایل دوران بارداری با انجام یک آزمایش خون، گروه خونی و وضعیت Rh خون شما مشخص خواهد شد. تفاوتRh خون شما و جنین در طول بارداری می‌تواند خطرهایی...
ویار نداشتن در بارداری نشانه چیست؟ سوالسلام در هفته 11 بارداری اما به خال ویار نداشتم و تهوع هم نداشتم1-ایا واقعیت داره هرچه ویار بیشتر هوش بچه بیشتر؟2-امروز برای اولین بار ببخشید ...
غذای کمکی نوزاد، چی بپزم؟ در دو هفته اول ماه نهم میتونید حبوبات به سوپ اضافه کنید ،این کار میزان انرژی و مواد مغذی سوپ را افزایش میده...
ماجرای خالکوبی روی دست ترانه علیدوستی چیست؟ + تصاویر نشست خبری عوامل "فروشنده" یکشنبه شب نشست خبری عوامل "فروشنده" با حضور اصغر فرهادی، شهاب حسینی و ترانه علیدوستی در خانه همایش برگزار شد، عکاسان خبری...
تفاوت رابطه زناشویی مردان و زنان، آنچه می خواهند فرق میان PMTو BSEچیست؟بین 21 تا 28 روز پس از عادت ماهانه هورمون های زنانه به طور قابل توجهی پایین می آید و به عوارضی منجر می شود که آن را PMTمی گ...
درمان سرطان پستان، راهکاری برای کاهش عوارض عضو انجمن علمی فیزیوتراپی ایران، با اشاره به افزایش موارد ابتلا به سرطان پستان در کشور، بر اهمیت نقش فیزیوتراپی در کاهش عوارض درمان این بیماری تا...
شیر نخوردن نوزاد، وضعیت قرمزه؟ سوال:پسرم چهار ماهه و اصلا خوب شیر مادر را نمی خورد از اول همینجور بود و ما هم شیرخشک بهش دادیم به اضافه شیر خودم اما سینه ام را نمی‌گیرد. آیا ای...
کودکم گاز میگیرد، راهکار چیست؟ سوالباسلام.کودکم بچه ها را گاز میگیرد چه باید بکنم؟ جوابباسلامدوست گرامی لطفا در مورد رفتار کودکتان توضیح دقیق دهید.او چند سال دارد؟از کی این رفت...
شکل لگن برای زایمان، اهمیت دارد؟ آیا نگران این هستید لگن‌ تان کوچک‌ تر از آن باشد که بتوانید فرزندتان را به صورت طبیعی زایمان کنید. در واقع گنجایش واقعی لگن فقط طی زایمان مشخص می...
سوزش ادرار در زنان، درمان داره؟ سوال:سلام من ۱۷ سالمه و الان بار دوم هست که دچار سوزش ادرار میشوم ولی ادرار من خونی نیست نزدیکی من با اقامونم در طول هفته ۴بار هست یا کمتر سوزش ق...
بهترین زمان برای حاملگی بعد از کورتاژ سوالمن ۸هفته سقط کرد ب علت دیده نشدن قلب جنین .حالا من چند وقت بعد کورتاژ باید نزدیکی داشته باشم میخام حامله بشم .جوابسلام علیکمترجیحا توصیه می ش...
مشکلات پوستی در کودکان، استرس مادرانه سوال:دختر 8 ساله ای دارم که روی بدن و صورت چند خال دارد که این خالها از 6 ماهگی ظاهر شدند و با رشد دخترم بیشتر شدن چیزی که ناراحتم میکنه اوایل دو...
باردار شدن در فصل زمستان، مشکلات بارداری، تجربه‌ای خاص و منحصر به فرد در طول زندگی یک زن است، برخی از بارداری‌ها کمی سخت و پیچیده هستند و ممکن است در برخی موارد خطرات و نگرانی‌ها...

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.