بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد-جیکوب بیماری کروتزفلد جاکوب بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

تجویز آسپرین در بارداری، مجاز است؟ در هنگام مواجهه با سردرد و حالت تهوع، خانم ها آسان ترین راه یعنی خرید قرص های بدون نسخه را انتخاب می کنند. اما این مسئله باعث آسیب های جدی به ماد...
آموزش حفظ محیط زیست به کودکان، چگونه؟ والدین باید راه‌های مراقبت از محیط زیست را به کودکان خود آموزش دهند. با این آموزش‌ها، کودکان در برابر آلودگی‌های محیط زیست برخورد مناسبی نشان می‌دهند....
جلوگیری از ناباروری، کشف داروی جدید محققان دانشگاه تگزاس آمریکا دریافتند دارویی که پیش از این برای جلوگیری از عفونت در بیماران سرطانی مورد استفاده قرار می‌گرفت، قابلیت جلوگیری از نا...
حفظ آرامش خانه در فصل امتحانات حفظ آرامش خانه در فصل امتحانات ؛ با بخشی از این استرس که به اصلاح استرس مثبت نامیده می شود، کاری نداریم و آن را دست نخورده حفظ می کنیم. اما بخشی از ا...
آموزش حجاب به کودکان، سنش کی است؟ سوالبا سلام.دو دختر 8 و 9 ساله دارم.در رابطه با مسائل حجاب واحکام مشکل دارم هر کار ی می کنم با این مسائل مشکل دارند بطوری که فکر می کنم امکان هدا...
عکس جوانی همایون اسعدیان همایون خان اسعدیان با این تصویر یاد ایام جوانی را زنده کرد.
تسریع در بارداری، باید چه کار کرد؟ سوالبا سلام مدت 7 ماه ازدواج کردم ولی هنوز باردار نشدم ازمایشات قبل از بارداری و سنو گرافی را هم انجام دادم و دکتر گفته مشکلی نداری و تا یک سال ص...
اختلال در قاعدگی زنان، یعنی بارداری؟ سوال:سلام من یک ماه و پانزده روز هست ازدواج کردم که پریودم بعد از ازدواج سه روز جلوتر افتاد و این ماه پریودم که در اصل بیست و پنجم بود و ماه قبلی...
خانم ها در زمان بارداری چه میوه هایی مصرف کنند؟ هنگامی که جنین در رحم زن بوجود می آید و زن آن را احساس میکند یعنی دوران حاملگی یا بارداری آغاز شده است.در این دوران مهم زندگی زنان باید توجهات ویژه ای...
ترشحات پستانی، احساس درد سوال:باسلام خدمت اساتید محترم. من خانمی متاهل دارای دو فرزند بزرگ 16 و 10ساله هستم مدتی است که درسینه سمت چپم احساس درد و ناراحتی میکنم ک حدود 4م...
زندگی نامه هنری پرویز مشکاتیان   پرويز مشكاتيان یکی از برترین نوازندگان سنتور در تاریخ موسیقی ایران می باشد   پرویز مشکاتیان پرویز مشکاتیان اهل نیشابور یکی از بر...
۷ نکته جنسی مهم درباره مردان که دانستن آن ضروری است آگاهی های جنسی از مهم ترین نکاتی است که دانستن آن ها برای زن و مرد لازم است. آگاهی از نیاز های جنسی شریک زندگیان می تواند کمک شایانی به بهبود روابط زن...
تاثیر کله پاچه بر جنین، باعث سقط می شود؟ سوالسلام من هفته پنج یاشش بارداری هستم نمیدونستم مغزحیوانات برای جنین مناسب نیس وهفته گذشته مغزگوسفندخوردم.البته نه مقدارزیاد.میخواستم بپرسم مشکل...
با رنگ مو بلوند چگونه آرایش کنیم؟ خانم‌های بلوند زیادی هستند که با رنگ‌های تند آرایش می‌کنند. برخی هم رنگ هایی را انتخاب می‌کنند که چهره ای رنگ و رو رفته برایشان خواهد ساخت. آرایشی ک...
نحوه درست کردن پیده گوشت در این مطلب می خواهیم نحوه درست کردن پیده گوشت به همراه مواد لازم برای تهیه این خوارکی مقوی به شما آموزش دهیم با ما همراه باشید. مواد ل...

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.