به سایت عکس و بیوگرافی خوش آمدید

بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد جاکوب

|بیماری کروتزفلد-جیکوب|بیماری کروتزفلد جاکوب|بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

عوارض اسپری تاخیری، آسیب به جنین؟ سوال مخاطب نی‌نی‌بان: بعد از استفاده از اسپری درصورت ایجاد نطفه امکان آسیب به نطفه وجود داره؟ پاسخ دکتر نوشین نظری، متخصص زنان و زایمان:دوست عزیز...
خوابیدن بچه ها، کنار پدر و مادر خوبه؟ نوزادان نباید در طول شبانه روز تنها باشند و به مادرشان نیاز دارند. نوزادان شب ها از خواب بیدار میشوند و گریه می کنند. بچه های نوپا نیز شب ها از خ...
پرسه چند ساعته در میان فقرای خیابان ولیعصر راهپیمایی چهارساعته در ولیعصر  این تکه از گزارش را نه به عنوان مقدمه یا به قول مطبوعاتی‌ها «لید»، بلکه به عنوان یک حاشیه‌نویسی بر این گزارش بخوانید؛ ...
عکس نوشته دستم به آسمان نمی رسد ⋆ در عکس نوشته دستم به آسمان نمی رسد مجموعه ای از عکس نوشته های عاشقانه و زیبا را آماده کردیم که شامل 12 عکس نوشته با متن می باشد و … عکس نوشته دستم ب...
آنچه باید در مورد چای های لاغری بدانید!! دمنوش و چای های لاغری یکی از روش های نوین و جدید برای لاغر شدن و کاهش وزن هستند. اما بهتر است قبل از استفاده از این دمنوش های لاغری این مقاله را بدا...
علت ناباروری مردان، اطلاعات کافی دارید؟  هفته ملی سلامت مردان در راه است. ایده اولیه این نامگذاری از یازده سال پیش توسط انجمن اورولوژی ایران و ابتدا به عنوان روز سلامت مردان مطرح شد و ب...
عکس نوشته های قصه رفاقت ⋆ در عکس نوشته های قصه رفاقت سری جدید از عکس نوشته های عاشقانه جدید را قرار دادیم که در مورد قصه های رفاقت و دوران دوستی دو عاشق  و …عکس نوشته های قصه ر...
درمان بی نظمی عادت ماهانه، توصیه های مفید 1ساله ازدواج کردم تا الان عادتم نامنظم هستش و فاصله عادتم بین 30 تا 45 روزه.
مدل کاغذ دیواری ۲۰۱۷ | مدل کاغذ دیواری برای پذیرایی مدل کاغذ دیواری ۲۰۱۷ | مدل کاغذ دیواری برای پذیرایی | مدل کاغذ دیواری برای اتاق خواب  جدیدترین و شیک ترین عکس های جدیدترین مدل های کاغذ دیو...
علائم نزدیک بودن زمان زایمان، ذوق و شوق مادر در ماه نهم بارداری، بچه به نهایت رشد خود رسیده و هر لحظه آماده تولد است. در ماه نهم، سر کودک به سمت پایین، در انتهای رحم قرار می‌گیرد. این حالت کودک ر...
موفقیت بزرگ اصغر فرهادی برای دومین جایزه اسکار + تصاویر  موفقیت بزرگ اصغر فرهادی برای دومین جایزه اسکار + تصاویر  فیلم فروشنده اصغر فرهادی در هشتاد و نهمین مراسم اسکار، دومین جایزه اسکارش را در ...
بارداری ناخواسته و ام اس، سقط کنم؟ سوالبا عرض سلام و خسته نباشید، من بیماری ام اس دارم، میخواستم بدونم بارداری ناخواسته در زمانی که دارو مصرف میکنیم،باعث میشه که روی مغز جنین اثری ...
وظایف زن و مرد در زندگی مشترک سوالسلام. تا آنجایی که می دانم وظایف واجب زن نسبت به شوهر فقط اینها هستند: الف – عدم خروج از منزل مگر به اذن شوهر ب – عدم جواز صدقه دادن ، نذر کر...
عوارض مکمل گین آپ، ناباروری می آورد؟ سوالبا عرض پوزش دوباره ! این مکمل های گین آپ بزرگسال که توسط متخصصین تغذیه | توصیه میشوند | آیا عوارض کبدی و کلیوی و گوارشی به همراه دارند !؟ حتی...
روش های القای زایمان، دلایل نیاز را می دانید؟ دهانه ی رحم در هنگام نزدیک شدن به زمان زایمان منعطف تر و بازتر می گردد تا جنین بتواند متولد شود. در صورتیکه در زمان معین زایمان به شیوه ی طبیعی ا...