به سایت عکس و بیوگرافی خوش آمدید

بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد جاکوب

|بیماری کروتزفلد-جیکوب|بیماری کروتزفلد جاکوب|بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

بندناف نوزاد، همه چیز را می دانید؟ گروه ترجمه نی نی بان: بعد از به دنیا آمدن نوزاد آنچه باعث اتصال مادر و جنین میشد، یعنی بندناف یا همان جفت بریده میشود و باید از آن مراقبت کرد تا ...
خانم ها در زمان بارداری چه میوه هایی مصرف کنند؟ هنگامی که جنین در رحم زن بوجود می آید و زن آن را احساس میکند یعنی دوران حاملگی یا بارداری آغاز شده است.در این دوران مهم زندگی زنان باید توجهات ویژه ای...
عکس پسر احسان کرمی + عکس احسان کرمی بازیگر مرد ایرانی با منتشر کردن عکس پسر خود در فصل بهار و عشق وی صفحه شخصی خود را بروز کرد. وی تئاتر و تلویزیون ایران است.بهبودی ...
بهبود روابط زناشویی، نقش مهم تغذیه محققان بر این باورند که ارتقاء میل جنسی می تواند باعث ارتقاء کیفیت زندگی افراد گردد. در صورتیکه فرد دارای یک رابطه ی جنسی موفق باشد، این رابطه ی ...
کمک محسن چاوشی به جوان کرمانشاهی ⋆ شنبه ۱۴ اسفند ۱۳۹۵ 1 بازدید در کمک محسن چاوشی به جوان کرمانشاهی می توانید ماجرای کمک خیر خواهانه محسن چاوشی به یک جوان اعدامی کرم...
فشار خون بالا در بارداری، چقدر آسپرین بخوریم/ کلیپ خانم های که در بارداری فشار خون بالا دارند باید در مصرف دارو آسپرین دقت به خرج دهند. اگر مصرفه روزانه مادرانی که فشار خون دارند حدود 3 الی 5 میلی...
ترس از باردار شدن، پریود شدم سوال:آیا امکان بارداری بدون دخول و کشیده شدن آب قبل از منی به واژن وجود دارد؟ در صورت پریود شدن بارداری منتفی هست؟ جواب:بله حتی آب قبل از منی هم ...
علائم سرخجه در کودکان اما قبل از اینکه واکسن سرخجه در سال ۱۹۶۹ ساخته شود، سرخجه در بین بچه های دبستانی و پیش دبستانی بسیار شایع بوده و اغلب در اواخر زمستان و اوایل بها...
افزایش شانس بارداری، زود تند سریع ممکن است این موارد شانس باردار شدن شما را زیاد کند و یا تاثیری نداشته باشد!!! سریعتر باردار شوید :بررسی های پیش از لقاح را انجام دهیداز پزشک خود بخواه...
همه چیز در مورد هفته هفدهم بارداری تمام نکات و دانستنی های جالب در مورد هفته هفدهم بارداریتغییرات قابل توجهی برای جنین و مادر باردار در هفته هفدهم بارداری اتفاق می افتد اندازه کودک...
جنین در رحم مادر، زبان یاد می گیرد؟ زبان مادری؛ این تعبیر را برای زبانی که در هنگام تولد آموخته ایم به کار می بریم. اما طبق تحقیقات دانشمندان، می شود اینطور نتیجه گرفت که زبانی که در رحم...
درد پستان، ترشح دارم! سوال:سلام و خسته نباشید. من هشت ماهه سینه چپم درد میکنه وقتی هم فشار میدم ازش مایه شیری رنگ میاد دردش هم هرلحظه هست گاهی دردش به زیر بغلم هم میرس...
قصه های شب بخیر کوچولو، یه حرف خوب/ پادکست محمد قصه ما پسر خوب و باادبی بود اون با خواهر، پدر، مادر و پدربزرگش زندگی میکرد و همیشه به بزرگترها احترام میذاشت اما...امشب هم یکی دیگه از قصه ه...
از بین بردن انواع لکه های لباس با مواد خانگی ‎راه حل هایی برای پاک کردن لکه های لباس   ‎تا به حال برایتان پیش آمده است که لکه ای روی لباس شما ایجاد شده باشد و نمیدانید چگونه و...
بلوغ زودرس کودک، علائم حالت‌های مختلفی وجود دارند که در نظر والدین شبیه به بلوغ زودرس هستند، اما در ردیف بلوغ زودرس قرار نمی‌گیرند. البته متخصصان کودکان نیز گاهی اوقات ...