به سایت عکس و بیوگرافی خوش آمدید

بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد جاکوب

|بیماری کروتزفلد-جیکوب|بیماری کروتزفلد جاکوب|بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

با این سوپ از سرماخوردگی جلوگیری کنید وب‌سایت آوای سلامتی: سوپ مرغ و لوبیا که بسیار مغذی و دوست داشتنی می باشد | یک پیش غذای ایده آل برای شام یک خانواده است. همچنین در این هوای سرد می تو...
آشنایی با ثروتمندترین زنان جهان پایگاه خبری پول نیوز - سمیه علی‌اصغری: میلیاردر بودن صفتی نیست که بیشتر آن را مختص مردان بدانیم، هر چند بواسطه گزارش هایی که تا کنون منتشر شده است در ...
شیرخشک مناسب بچه، بهترین تغذیه سوال مخاطب نی‌نی‌بان: دختر من یکسال و هفت ماهشه شیر گیگوز می خوره. می تونم شیر نیدو براش شروع کنم به جای گیگوز بهش بدم؟ پاسخ دکتر احمدرضا ف...
کوتاه بودن پای جنین، خیلی نگرانم سوال:من ۷ ماهه هستم؛ جنینم تا الان مشکلی نداشته ولی تو سونو اخر گفتن پاهاش کوتاهه و رشد نداشته چندتا دکتر رفتم دکتر اخر گفت طبیعیه به خاطر وزن کم...
با تنگی نفس در بارداری چه کنیم؟ تنگی نفس یکی از مهمترین علائم بارداری است و اغلب زنان باردار از اوایل دوران بارداری آن را تجربه می‌کنند. با پیشرفت بارداری، این احساس حتی افزایش ...
مناسب ترین زمان برای کشیدن دندان عقل چه سنی است؟ آخرین دندانی که در دهان آدمی می روید دندان عقل است. این دندان در سنین جوانی می روید و رشد آن عوارضی آزار دهنده را برای فرد به دنبال دارد. به همین سبب ...
علائم سقط جنین، توجه کنید انواع سقط جنینسقط جنین به دفع خودبخودی محصول حاملگی قبل از هفته ۲۰ بارداری اطلاق می‌شود. بر طبق آمار انجمن متخصصین زنان و زایمان آمریکا حدود ۱۵ تا ۲۰ ...
بهاره رهنما بازیگر زن مشهور مدل جواهرات شد + عکس بهاره رهنما بازیگر زن مشهور مدل جواهرات شد + عکس بهاره رهنما بازیگر ۴۳ ساله با انتشار عکس و متنی از فعالیت خود به عنوان مدل تبلیغاتی برای ی...
زایمان زودرس در بارداری، اوتیسم در کمین بنابر یک مطالعه جدید، نوزادان بسیار نارس احتمال بیشتری دارد که تا ۴ سالگی به اوتیسم دچار شوند. البته معلوم نیست که این احتمال چه‌قدر بیشتر است. ا...
مسافرت در بارداری، نکات ایمنی اگر در دوران بارداری به سر می‌برید و همزمان با فرارسیدن سال نو تصمیم دارید به مسافرت‌های نوروزی بروید باید موارد زیر را رعایت کنید:مسافرت بویژه د...
گاز گرفتن نوپا، سردرگمی والدین اگر کودک شما گاز می گیرد، نترسید. در این مرحله از رشد، این عمل کودک طبیعی است و نشان دهنده  این است که کودک چیزی را می خواسته ولی به آن نرسیده است.در ...
سندرم پای بی قرار در بارداری، علائم و درمان اگر احساس برانگیختگی غیرقابل کنترل در حرکت پاهایتان می‌کنید و احساسی مثل سوزش، گزش و ناتوانی در راحت قدم برداشتن می‌کنید، شما به سندروم پای خسته ...
تاثیر کم خونی در بارداری، قابل انتقال به جنین؟ شایع‎ترین عللی کم‎خونی در زنان عبارتند از: سو‎ تغذیه، حاملگی‎های متعدد و با فاصله کم، خونریزی‎های دوره بارداری، زایمان و پس از زایمان، بیماری‎های...
نارسایی کلیه را بشناسیم |نارسایی کلیه|نارسایی کلیه چیست|نارسایی کلیه در کودکان|نارسایی کلیه+علائم|نارسایی کلیه و درمان آن|نارسایی کلیه در جنین|نارسایی کلیه و درمان|نارسایی کل...
دکوراسیون اتاق کودک، طرح های شیک و فانتزی همان‌طور که همه چیز عوض شده و دنیای بچه‌های امروزی هیچ شباهتی به نسل‌های گذشته ندارد؛ اتاق بچه‌ها هم دچار تغییرات شده است. نسل تازه از همان روزی ...