به سایت عکس و بیوگرافی خوش آمدید

بیماری کروتزفلد جاکوب

بیماری کروتزفلد جاکوب

|بیماری کروتزفلد-جیکوب|بیماری کروتزفلد جاکوب|بیماری کروتزفلد

بیماری کروتزفلد جاکوب

یکی از بیماری های عصبی و کشنده که باعث تحلیل مغز در انسان می شود بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریون‌ها ایجاد می‌شود. دو عصب‌شناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف کردند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.

 

علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می کند که پس از هفته‌ها و ماه‌ها منجر به زوال عقل پیش رونده می‌گردد که در اکثر موارد با حرکات غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی سبب تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می شود که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر می باشد و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در افراد جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD مدت زمان بیشتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می شود و در نهایت باعث از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می شود. وباعث می شود ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
نحوه انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو باعث شروع فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% افراد مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به دلیل آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا افراد مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می شود).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتی‌های‌ اسنفجی‌ شکل‌ قابل‌ انتقال‌)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می شود. قبل از انتقال خون باید تمامی نمونه های خون از نظر پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از شروع تغییرات خاص عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز می تواند تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر کند و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما برخی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون بیشتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD می توان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می کند و نحوه راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می شود. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب

 

تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز می تواند بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می شود. در بیشتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از طریق بیوپسی مغز یا هنگام اتوپسی مشخص می گردد.

 

درمان بیماری
با شروع نشانه های عصبی اختصاصی، سرعت پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
باید به بیمار آرامش داد و از او حمایت کرد.در این بیماری هدف از مراقبت، پیشگیری از بروز آسیب دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده می باشد. طول مدت دوره بیماری ۴-۵ ماه می باشد اما درnvCJD 16ماه است و در نهایت این بیماران به دلیل عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:۷sib.ir

 

ریزش موی شدید در خانم ها، تغذیه تاثیر داره؟ سوالسلاممن تغذیه خوبی ندارم ( دقیق بخوام بگم فقط گوشت دوست ندارم بخورم)ی چند وقتی شدیدا دچار ریزش مو شدممیخواستم بدونم از نظر تغذیه چه مواد خوراک...
آیا کم کردن وزن در یک روز افسانه است؟! آیا شما هم علاقه مند به کاهش وزن در بازه زمانی کوتاه هستید؟ممکن است فکر کنید کم کردن وزن در یک روز موضوعی غیر ممکن و محال است.اما این پدیده جنبه تبل...
ناصر حسین پور پیشکسوت کشتی درگذشت ⋆ دوشنبه ۲۵ بهمن ۱۳۹۵ 2 بازدید در ناصر حسین پور پیشکسوت کشتی درگذشت به شرح کامل در گذشت ناصر حسین پور که در میان هیاهوی دربی از دنی...
تزریق واکسن در بارداری، خطر نداره؟ واکسن‌هایی که شما طی دوران بارداری دریافت می‌کنید، نه تنها در سلامت شما نقش مهمی دارد، بلکه در سلامت نوزاد شما نیز تاثیر بسزایی خواهد داشت. ایمنی...
چرا شوهرم با من مشورت نمیکند؟ سوالبا سلام زنی هستم با 45 سال زندگی زناشوییوسه فرزند پسر که هر سه ازدواج کرده اند تا سه سال پیش در زندگیمان صداقت بود واعتماد وهر کاری که می خوا...
سریال جستجو جستجو نام یک مجموعهٔ تلویزیونی ایرانی به کارگردانی «خسرو ملکان» است که در سال ۱۳۷۰ تولید و از برنامه کودک و نوجوان شبکه ۱ سیمای جمهوری اسلامی ایران پخ...
کودک ورزشکار می خواهم، چه کنم؟ در این سال‌ها که تکنولوژی و به‌ویژه گوشی‌های تلفن همراه که همه بچه‌ها را درگیر خود کرده، بسیار مهم است که آنها زمانی را هم به فعالیت‌های جسمی و و...
مکمل لازم در بارداری، کمبود ید دارم کمبود ید در زنان باردار موجب مشکلات در رشد مغزی جنین میشود لذا مصرف آن بسیار مهم است. به همین علت لزوم مصرف مکملهای حاوی ید در دوره ی بارداری توسط...
آیا مصرف آنتی بیوتیک باعث ضعف و بی حالی می شود؟ اکثر ما در دوره بیماری به تجویز پزشک آنتی بیوتیک مصرف می کنیم. آیا این آنتی بیوتیک ربطی با بی حالی و خستگی ما در دوران بیماری دارد؟ آیا آنتی بیوتیک...
عوارض داروهای مخصوص سوزش سر دل سوزش سردل چه ارتباطی می تواند با عفونت باکتریایی در روده ها داشته باشد بهتر است در زمینه مصرف داروهای مرتبط با این عارضه دقت زیادی به خرج دهید تا ...
خطرناک ترین نوع ازدواج این مدل است، مراقب باشید!! ازدواج یکی از بزرگترین مراحل زندگی برای هر دختر و پسری است و یکی از نکات برای داشتن یک ازدواج خوب، انتخاب صحیح همسر است. برخی از ازدواج ها که در...
۱۰ خصلت خوش صداترین پیامبر خدا زندگی حضرت داود ، صدای حضرت داود ، خوش صداترین پیامبر خدا ، مشخصات حضرت داوود (ع) حضرت داود (ع) یکی از پیامبران بنی اسراییل است که در بیت اللحم متول...
مصرف اسید فولیک در بارداری، چه مقدار؟ یافته های تازه نشان می دهند، مصرف بالای مکمل اسید فولیک توسط مادران در دوران بارداری ممکن است به ابتلاء فشار خون بالای فرزندان مادرانی که از بیما...
جدیترین کالکشن مدل کفش چرم مجلسی بهاره زنانه و دخترانه جدیترین کالکشن مدل کفش چرم مجلسی بهاره زنانه و دخترانه  جدیدترین و شیک ترین مدل کفش چرم مجلسی بهاره زنانه و دخترانه  انواع مجموعه مدل کف...
لبنیات محلی در بارداری، ممنوع است؟ سوال:با سلام و خسته نباشید. من در ماه سوم بارداری هستم. آیا میتونم از ماست یا کره و کشک (خصوصا ماست) که از لبنیاتی ها میگیریم استفاده کنم یا حتما...