اختلال ژنتیکی، مراقب کبد نوزاد باشید

اختلال ژنتیکی، مراقب کبد نوزاد باشید

عدم تحمل فروکتوز یک بیماری ژنتیکی نادر است که در آن فروکتوز در بدن متابولیزه نمی شود. فرد مبتلا به عدم تحمل فروکتوز از یک واکنش شکمی بد (نفخ، اسهال، ضعف عمومی) بعد از خوردن غذاهای حاوی  فروکتوز رنج می برد. عدم تحمل فروکتوز اختلال اتوزومال مغلوب از متابولیسم فروکتوز در بدن است. در بدن این افراد آلدولاز فروکتوز فسفات کم است. این ماده آنزیمی است که فروکتوز را در کبد به گلوکز تبدیل می کند. براورد می شود از هر ۵۸ هزار نفر در دنیا یک نفر به عدم تحمل فروکتوز مبتلا باشند. به یاد داشته باشید که اختلال عدم تحمل فروکتوز چیزی متفاوت تر از عدم جذب فروکتوز در بدن است. این دو بیماری کاملا از یکدیگر مجزا می باشند.

پاتوفیزیولوژی عدم تحمل فروکتوز

همان طور که گفتیم فروکتوز در کبد با استفاده از آنزیم آلدولاز فروکتوز فسفات به گلوکز تبدیل می شود. در مبتلایان به این اختلال، به دلیل کمبود آنزیم آلدولاز فروکتوز فسفات، فروکتوز به گلوگز تبدیل نمی شود. این موضوع باعث می شود فروکتوز در کبد، روده و کلیه تجمع یافته و باعث مهار سنتز گلوکز، و در نتیجه هیپوگلیسمی می شود.

تجمع طولانی مدت این ماده در کبد نوزادان، ممکن است به آسیب کبدی، آسیب کلیوی و حتی مرگ منجر شود.

علائم عدم تحمل فروکتوز

نوزادان ممکن است تا زمانی که در معرف مواد غذایی حاوی فروکتوز قرار نگیرند، هیچ نشانه ای از این بیماری نداشته باشند. اما در سایر بیماران علائم در شدت می تواند متفاوت باشد.

شایع ترین علائم عدم تحمل فروکتوز عبارتند از:

اسهال

نفخ و باد شکم

درد شکم همراه با استفراغ

علائم هیپوگلیسمی مانند ولع مصرف قند، لرزش، غش، و در موارد شدید تشنج و کما

خستگی و افسردگی

آثار طولانی مدت HFI با توجه به کمبود آهن و ویتامین عبارتند از:

کم خونی

ضعیف شدن پوست، مو و ناخن

پوکی استخوان

احساس ضعف عمومی

تشخیص HFI

برای تشخیص این بیماری کافی است سابقه خانوادگی و امتناع فرد از مصرف غذای شیرین را مشاهده کنیم. البته آزمایش ها زیادی وجود دارد که این اختلال را اثبات می کنند. این آزمایشات عبارتند از:

آزمایش مدفوع، کاهش قند را در مدفوع نشان می دهد.

آزمایش خون، ممکن است میزان بیلی روبین و آنزیم های کبدی را بالا نشان دهد.

در تست تحمل فروکتوز، فروکتوز و گلوکز وریدی تزریق می شود. و سپس سطح فروکتوز و فسفات در خون مانیتور می شود. در HFI، گلوکز پس از تزریق فروکتوز افزایش نمی یابد.

بیوپسی کبد و تعیین فعالیت آلدولاز فروکتوز فسفات

آزمایش DNA همراه با  ناپدید شدن علائم بعد از شروع یک رژیم غذایی بدن فروکتوز

تست تنفس هیدروژن با فروکتوز مثبت است، اما این آزمایش نمی تواند بین سوء جذب فروکتوز و HFI تمایز قائل شود.

درمان عدم تحمل فروکتوز

در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد. برای درمان باید از برنامه غذایی خاصی پیروی کرد.

رژیم غذایی مناسب افراد مبتلا

در این رژیم غذایی باد از مصرف فروکتوز، ساکارز (قند + فروکتوز) و سوربیتول (ممکن است به فروکتوز در بدن تبدیل شود) کاملا اجتناب شود. البته برخی از افراد مبتلا به HFI می توانند فروکتان (زنجیره ای از فروکتوز)، و رافینوز (گالاکتوز + گلوکز + فروکتوز) را تحمل کنند.

معمولا پس از چند روز از استفاده از این رژیم غذایی، علائم کم رنگ می شود.

در این رژیم غذایی شما باید مواد زیر را به طور کامل از برنامه غذایی خود حذف کنید:

میوه ها (حاوی فروکتوز و سوربیتول) در هر شکل، از جمله آب میوه، کمپوت، مربا، بستنی، و غیره. برخی از افراد مبتلا به  HFI می توانند لیمو بخورند.

سبزیجات و حبوبات حاوی فروکتوز:

چغندر

هویج

نخود

سیر

نخود سبز

کاهو

تره فرنگی

پیاز (به جز موسیر)

هویج وحشی

سیب زمینی سفید

سیب زمینی شیرین

ریشه شیرین بیان

گوجه فرنگی

شلغم

کدو سبز

غلات حاوی این ماده مانند:

برنج قهوه ای

گندم یا هر گونه ریشه دیگر

نان های سبوسدار

سبوس

آجیل

عسل که شامل فروکتوز است.

الکل، بسیاری از انواع شراب، آبجو و نوشیدنی های مقطر حاوی ساکارز و فروکتوز هستند.

قند (سوکروز، فروکتوز و یا سوربیتول) در شیرینی، سس، سس سالاد، نوشابه و الکل، غلات، نان، فراورده های لبنی، گوشت فرآوری شده، غذاهای کنسرو شده حاوی مواد زیر:

شکر قهوه ای

کارامل

پودر جوش

فروکتوز (قند میوه جات)

هیدرولیز نشاسته هیدروژنه (HSH)

شیره قند

شیرین بیان (ریشه شیرین بیان)

پلیدکستروز

ملاس

شکر خام

قند باربادوس

شکر زرد

قند خرما

پودر نارگیل

نیشکر

ساکاروز (قند، شکر وانیلی، چغندر قند، نیشکر)

سوکرالوز (اسپلندا)

سایر شیرین کننده

سوربیتول (قند” آدامس، نوشابه و نوشیدنی های رژیمی)

به جای مواد غذایی بالا می توانید مواد زیر را امتحان کنید:

حبوبات: لوبیا سبز، لوبیا سیاه، لوبیا سفید و سویا

سبزیجات با فیبر بالا: کلم بروکلی، کلم بروکسل، کلم سبز، کاهو و ریواس

غلات: غلات کامل

محصولات بر پایه ذرت: دانه های ساده ذرت، آرد ذرت، بلغور و ذرت بو داده

شیرین کننده هایی مانند آسپارتام، سیکلامات، نئوتام و توماتین

خیار و سیب زمینی

دیگر قند های الکلی: اریتریتول، dulcitol، lactalol، lacticol، مانیتول، زایلیتول که به عنوان شیرین کننده در بسیاری از غذاهای تجاری، مانند ماست، شکلات، و دیگر غذاهای بسته بندی استفاده می شود.

غذاهای سالم برای مبتلایان به عدم تحمل فروکتوز

گوشت، ماهی، سخت پوستان و سایر غذاهای دریایی که فراوری نشده اند. فرآوری شده این گوشت ها حاوی قند است.

کنسور ماهی تن دودی بدون سس

تخم مرغ

چربی ها: کره، روغن، مارگارین بدون شیرین کننده

محصولات لبنی، که شیرین نشده اند.

نان و غلات و حبوبات:  بلغور جو دوسر، دانه آفتابگردان

سبزیجات: کرفس (خام)، برگ کاهو، قارچ، اسفناج (بدون ساقه)، تاپیوکا، برنج سفید

پاستا

قندها: دکستروز، گالاکتوز، glucodin، گلوکز، شربت گلوکز، مانوز و ترهالوز

دیگر کربوهیدرات: آلژینات، caragens، سلولز، دکسترین، صمغ ژلان، پلیمر گلوکز، گلیکوژن، صمغ گوار، صمغ عربی، کتیرا، isomaltose، صمغ دانه خرنوب، مالتودکسترین (نشاسته اصلاح شده)، moducal، پکتین، polycose، polydextrin و نشاسته؛

ادویه جات و ترشی جات: گشنیز، زیره سبز، کاری، دارچین، پونه، نمک و سرکه (مقطر)

نوشیدنی ها: آب غیر طعم دار، آب معدنی، چای، نوشابه با قند مجاز (بدون فروکتوز، سوکروز، و یا سوربیتول).

آیا مثلث برمودا واقعیت دارد؟   مثلث برمودا بخشی رازآلود از اقیانوس آتلانتیک است که از سه جهت توسط میامی، برمودا و پورتوریکو احاطه شده و تاکنون ده ها کشتی و هواپیما در ...
نقاب بارداری، درمان دارد؟ اگر باردار هستید باید درباره علل، انواع و علائم ملاسما (کلوآسما یا نقاب بارداری) بدانید. ملاسما تغییر رنگ شایع پوست است که به‌صورت لکه‌های قهوه‌ای...
فتق دیافراگمی نوزادان، علت سوال:با سلام، دلیل بروز عارضه فتق دیافراگم در نوزاد چیست؟جواب:وقتی دیواره های پیرامون دیافراگم به هم نرسیده و متصل نشوند ، موجب فتق میشود و این س...
خوردنی های ممنوع در بارداری، چرا خطرناکه؟ رژیم غذایی مناسب می‌تواند در یک بارداری سالم نقش مهمی داشته باشد. همچنین مواد غذایی‌ای وجود دارد که زنان باردار باید در دوران بارداری از آنها پره...
پیشگیری از زایمان زودرس، چگونه؟ سن بارداری به طور معکوس با خطر مرگ‌و‌میر نوزادان در ارتباط است. مرگ‌و‌میر نوزادان به میزان قابل‌توجهی در نوزادانی که پیش از هفته 32 بارداری متولد...
طالع بینی زن متولد بهمن   طالع بینی زن متولد بهمن باور كنید نمی توانم زن متولد بهمن را به خوبی توصیف كنم و بگویم شبیه به چیست. چون زن متولد بهمن پیرو هیچ چیز ...
وقتی دندان و قلب متحد می شوند   دندان قلب عفونت دندان قلب دندان درد قلب دندان درد و قلب دندان بیماری قلبی دندان و قلب عفونت دندان و قلب تاثیر عفونت دندان بر قلب عفونت دندان و تپش ق...
گاز روده در بارداری، همینو کم داشتیم! گاز روده در زمان بارداری زیاد ایجاد می شود و بنابراین ایجاد گاز در زمان بارداری پدیده ی شایعی است. معمولا در یک فرد عادی در طول روز ۱۸ بار دفع گا...
اگر گمشده کوچه غربت نبودم ⋆ کاش می دانستم کدام گوشه این دنیای بزرگ نشسته ای و این نوشته را می خوانی!کاش می توانستم بگویم از کجای این درندشت برای تو و به هوای تو می نویسم! شاید م...
دلایل فرار از خدمت سربازی معاون نیروی انسانی ستاد کل نیروهای مسلح گفت: جرایم فرار از خدمت سربازی 21 درصد کاهش یافته است.   کاهش جرایم فرار از خدمت سربازی سردار محمدجواد زاده...
درمان عفونت ادراری، غذا چی بخوریم؟ سواللطفا تغذیه مناسب برای افراد دارای عفونت ادراری را بیان کنید . جوابمهم ترین توصیه های تغذیه ای که در این رابطه می توان به آن ها اشاره نمود، عب...
نشانه های اصلی اوتیسم، توجه کنید در پسران بیشتر است یا دختران؟اوتیسم یا درخودماندگی اختلالی است که در آن کودک دچار ضعف شدید در برقراری ارتباط با محیط و افراد است ...اوتیسم یک بیم...
بردران کوئن اینبار با فیلمی وسترن به پرده سینما خواهند آمد! دوران طلایی تلویزیون برادران کوئن را نیز به ساخت سریالی کوتاه ترغیب کرد که شاید به پرده سینما هم راه یابد. ساخت یک فیلم وسترن توسط برادران کوئن برا...
شیک ترین مدل شلوار کلاسیک زنانه و دخترانه رنگی عید نوروز ۹۶ جدیدترین و شیک ترین مدل شلوار کلاسیک زنانه و دخترانه رنگی عید ۹۶ انواع مجموعه مدل لباس دخترانه شیک و جدید پیشنهاد مدل لباس زنانه های ج...
سندروم پیش از پریود، علاجی دارد؟ عادت ماهیانه؛ زمانی که زندگی برای اغلب زنان شکل دیگری می شود. آنها عصبانی می شوند، دردهای جسمانی را تجربه می کنند و حتی ممکن است به راحتی گریه کن...

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.